Kredit: Domain Publik Pixabay/CC0
Sebuah makalah ulasan baru diterbitkan di Oncotarget, berjudul “Amiloidosis AL sistemik: pendekatan saat ini dan arah masa depan.”
Dalam ulasan ini, para peneliti dari SUNY Upstate Medical University, University of Texas MD Anderson Cancer Center, Monmouth Medical Center, University of Balamand, Cleveland Clinic Ohio, UnityPoint Methodist, Houston Methodist Cancer Center, dan Cleveland Clinic Florida melaporkan literatur tentang pengobatan terbaru. pembaruan amiloidosis rantai Cahaya Sistemik (AL) dan uji klinis yang sedang berlangsung menyoroti perawatan di masa depan.
“Dalam manuskrip ini, kami membahas pendekatan umum untuk merawat pasien dengan amiloidosis dan mempelajari perspektif masa depan penyakit multi-sistemik ini,” kata para peneliti.
Amiloidosis AL sistemik adalah kelainan proliferasi sel plasma monoklonal yang ditandai dengan pengendapan fragmen rantai ringan monoklonal amiloidogenik yang menyebabkan disfungsi organ. Ini adalah penyakit yang fatal dan jika tidak didiagnosis dan diobati dini dapat menyebabkan kegagalan organ dan berpotensi kematian. Sistem ginjal bersama dengan sistem kardiovaskular adalah organ yang paling umum terlibat, tetapi organ lain seperti usus dan hati juga dapat terlibat.
Kredit: Jurnal Dampak LLC
Evaluasi awal pasien memerlukan konfirmasi diagnosis dengan biopsi jaringan dan pewarnaan dengan merah Kongo diikuti dengan pengetikan konfirmasi dengan spektrometri massa jaringan positif merah Kongo. Kemudian menetapkan sejauh mana keterlibatan organ dengan berbagai stadium dan pengujian biomarker. Pilihan pengobatan dan tolerabilitas terapi tergantung pada stadium penyakit, kelemahan dan komorbiditas.
Transplantasi sel hematopoietik autologous (HCT) setelah terapi melphalan dosis tinggi adalah strategi efektif yang biasanya dilakukan setelah terapi induksi bortezomib awal. Sayangnya, sebagian besar pasien amiloidosis AL sistemik bukan kandidat untuk HCT karena kelemahan, usia tua, keterlibatan multi-organ, dan gagal ginjal atau jantung pada saat diagnosis. Meskipun diterima secara luas bahwa pasien perlu dirawat sampai mereka mencapai respons hematologi lengkap, terapi pemeliharaan setelah HCT tidak ditetapkan dengan baik pada amiloidosis AL.
“Hubungan antara AL amiloidosis dan MGUS kurang jelas, tetapi beberapa studi menunjukkan bahwa risiko mengembangkan AL amiloidosis dapat meningkat pada pasien dengan MGUS. Penting bagi pasien dengan kondisi ini untuk menjalani pemantauan dan evaluasi rutin untuk tanda-tanda AL amiloidosis , karena diagnosis dan pengobatan dini dapat meningkatkan hasil,” para peneliti menyimpulkan.
Informasi lebih lanjut: Maroun Bou Zerdan et al, Systemic AL amyloidosis: pendekatan saat ini dan arah masa depan, Oncotarget (2023). DOI: 10.18632/oncotarget.28415
Disediakan oleh Jurnal Dampak LLC
Kutipan: Amiloidosis AL sistemik: Pendekatan saat ini dan arah masa depan (2023, 5 Mei) diambil 5 Mei 2023 dari https://medicalxpress.com/news/2023-05-al-amyloidosis-current-approach-future.html
Dokumen ini tunduk pada hak cipta. Terlepas dari kesepakatan yang adil untuk tujuan studi atau penelitian pribadi, tidak ada bagian yang boleh direproduksi tanpa izin tertulis. Konten disediakan untuk tujuan informasi saja.